小脑缄默症的研究进展

一、小脑性缄默症研究进展（论文文献综述）

章钟鼎,张竞予,杨越,方黄毅,傅弘,盛汉松^[1]（2021）在《小儿后颅窝巨大肿瘤的临床研究》文中认为目的探讨小儿后颅窝巨大肿瘤的临床特征及其治疗效果。方法回顾性收集温州医科大学附属第二医院神经外科自2015年1月至2020年6月收治的18例后颅窝巨大肿瘤（肿瘤任一截面最大直径超过5 cm）患儿的临床资料, 并分析其手术治疗效果。结果 18例患儿的肿瘤体积为（63.9±20.7） mL（33.2～116.2 mL）。术前存在不同程度梗阻性脑积水的16例患儿中, 术前行Ommaya囊植入术2例、脑室腹腔分流术1例、脑室外引流术1例, 术中行脑室外引流术5例, 余7例术后自愈。17例患儿接受肿瘤切除术, 其中10例全切除, 7例次全切;术后病理回报髓母细胞瘤10例、室管膜瘤3例、毛细胞星形细胞瘤2例、少突胶质细胞瘤1例、卵黄囊瘤1例;予化疗12例、放疗9例。术后发生持续性脑积水2例, 小脑性缄默综合征2例, 蛛网膜下腔出血伴脑室积血1例。随访3～67个月, 13例患儿的生存期超过1年, 其中10例1年内无肿瘤复发;10例肿瘤全切除患儿中8例的无进展生存期超过1年（另2例失访）, 7例肿瘤次全切患儿中3例的无进展生存期超过1年。结论小儿后颅窝巨大肿瘤的并发症发生率高、复发率高、预后较差, 予对症治疗、尽量完整切除肿瘤、辅以放化疗是其有效的治疗方法。

李艳华,刘玥^[2]（2021）在《儿童颅后窝肿瘤术后小脑性缄默综合征神经影像学研究进展》文中研究指明MRI对探索儿童小脑性缄默综合征（CMS）的神经解剖学和发病机制具有重要作用。近年来,随着MR设备及技术的快速发展,MRI已成为观察CMS神经解剖学、脑白质纤维束及脑功能改变的不可或缺的影像学方法。本研究就儿童颅后窝肿瘤术后CMS的神经影像学研究进展进行综述。

冷雪冰^[3]（2021）在《85例双侧脑干梗死患者的临床特点分析》文中认为目的:分析双侧脑干梗死患者临床资料,总结其临床特点,分析危险因素对梗死位置有无差异性影响、梗死位置与相应症状体征有无明显临床相关性,探究临床表现及相关危险因素与神经功能缺损程度的关联性。方法:收集分析2016.01-2021.01年吉林大学第二医院神经内科急性双侧脑干梗死住院患者的相关临床资料,包括临床表现、症状体征、性别、年龄、卒中史、高血压史、糖尿病史、吸烟饮酒史、血糖、血脂、血同型半胱氨酸、BMI等相关危险因素,神经功能缺损程度采用美国国立卫生研究院中风量表（The National Institutes of Health Stroke Scale,NIHSS）及e-NIHSS评分量表（an Expanded National Institutes of Health Stroke Scale,e-NIHSS）测定,根据核磁头部弥散加权成像（Diffusion Weighted Imaging,DWI）及表观弥散系数（Apparent Diffusion Coefficient,ADC）明确患者新发梗死部位。服从正态分布的计量资料用均数±标准差（x±S）表示,组间比较用T检验/单因素方差分析检验,不服从正态分布的计量资料用M（P25,P75）表示,组间比较用Mann-Whitney U/Kruskal-Wallis检验。结果:（1）共计收纳急性双侧脑干梗死患者85例,平均年龄（62.21±9.671）岁,其中男性患者56例（65.9%）,女性患者29例（34.1%）;既往有高血压病史62例（72.9%）、糖尿病病史46例（54.1%）、心血管病病史30例（35.3%）、脑血管病病史33例（38.8%）、吸烟史40例（47.1%）、饮酒史27例（31.8%）、高脂血症63例（74.1%）、高同型半胱氨酸血症26例（30.6%）、BMI超重62例（72.0%）;双侧脑干梗死好发部位依次为脑桥45例（52.9%）、混合部位27例（31.8%）、延髓8例（9.4%）、中脑5例（5.9%）。（2）双侧脑干梗死患者常见症状及体征按照发作频率依次为肢体活动不灵、构音障碍、病理征阳性、头晕、面瘫、共济失调、眼球活动受限、恶心呕吐、眼震、感觉异常、饮水呛咳、视物双影或模糊、意识障碍、吞咽困难、头痛。（3）性别、年龄、高血压、糖尿病、心血管病、脑血管病、吸烟、饮酒、高脂血症、高同型半胱氨酸及BMI在不同脑梗死部位间差异没有统计学意义（P>0.05）;且与双侧脑干梗死患者神经功能缺损程度无明显统计学差异（P>0.05）。（4）不同临床症状体征在不同梗死部位分组间有统计学意义（P<0.05）,视物双影或模糊及构音障碍在双侧中脑部位出现梗死时更易发生;中重度组的构音障碍、肢体活动不灵、面瘫、共济失调的发生概率较轻度组显着增高,且差异有统计学意义（P<0.05）;中重度组的恶心呕吐、头晕、眼震发生率显着低于轻度组且差异有统计学意义（P<0.05）。（5）神经功能缺损程度在不同梗死部位间有统计学意义（P<0.05）,中重度神经功能缺损在脑桥、延髓、混合部位的发生率要高于中脑。（6）分别使用NIHSS评分及e-NIHSS评分对双侧脑干梗死患者神经功能缺损程度进行评估,其分值在延髓的变化率要高于脑桥、中脑、混合且差异没有统学意义（P>0.05）。结论:（1）双侧脑干梗死患者危险因素在不同梗死部位之间的比较无明显差异,但梗死部位与神经功能缺损程度及临床症状体征具有相关性。。（2）双侧脑干梗死患者神经功能缺损程度中重度组更易出现构音障碍、肢体活动不灵、面瘫及共济失调;轻度组更易出现恶心呕吐、头晕及眼震。（3）e-NIHSS评分较NIHSS评分在双侧脑干梗死患者中评估更为全面,且更适用于延髓部位发生梗死的患者。

图尔迪麦麦提·图尔迪艾合麦提^[4]（2021）在《松果体区肿瘤治疗方案的选择及预后分析》文中认为目的:探讨松果体区肿瘤的治疗方案,分析其预后。方法:选取我院自2012年8月至2020年12月诊治的松果体区肿瘤患者,并回顾性分析其临床资料。结果:42例患者接受治疗,其中失访3例,死亡15例。得到随访的39例患者中,4例患者保守治疗;5例接受单纯VPS;11例患者接受了VPS+伽玛刀/放疗治疗;19例患者接受肿瘤切除/肿瘤切除+VPS,其中13例患者经Poppen入路手术,6例经纵裂胼胝体入路手术。我们对4组患者的2年生存率及无症状生存率进行了分析,结果分别显示为50%、40%、63.6%、68.4%及25%、20%、27.3%、42.1%。肿瘤切除/肿瘤切除+VPS组具有较高的2年及无症状生存率。以年龄、肿瘤大小、术前病程共3项指标,纳入多因素回归模型,进行cox回归分析,结果示与VPS+伽玛刀/放疗治疗患者的预后关联性没有统计学意义（P>0.05）;19例患者接受肿瘤切除/肿瘤切除+VPS中,Poppen入路手术患者全切率及手术相关并发症发生率分别为46.1%、38.5%;经纵裂胼胝体入路手术患者全切率及手术相关并发症发生率分别为16.7%、100%。36例合并脑积水（85.7%）,34例接受VPS为初次治疗方案,有效率76.5%,随访期间8例患者接受了2次及以上的脑积水相关手术。结论:手术切除肿瘤为主的综合治疗是松果体区肿瘤较合理的治疗方案。Poppen入路是松果体区肿瘤的安全、有效手术入路。VPS能有效解决松果体区肿瘤合并的梗阻性脑积水。

范国锋,李亚宾,刘文,吉文玉,图柯拜·吐尔托合提,刘冬,汪永新^[5]（2020）在《儿童小脑肿瘤术后小脑缄默综合征的弥散张量成像相关研究》文中提出目的应用弥散张量成像（DTI）技术初步分析儿童小脑肿瘤术后发生小脑缄默综合征（CMS）的可能机制。方法采用前瞻性队列研究方法,对2016年12月至2019年7月新疆医科大学第一附属医院小儿外科行手术治疗的16例小脑肿瘤患儿的临床资料进行分析。术后根据MAYO诊所Darley诊断标准判断患儿是否发生CMS,并将其分为CMS组（3例）与非CMS组（13例）。同时纳入同期3名健康志愿儿童作为对照（健康对照组）。所有患儿术前均行头颅DTI扫描,其中CMS组于术后1、3、6个月行DTI扫描,非CMS组仅于术后1个月行DTI扫描。健康对照组仅行1次DTI扫描。3组均测定双侧齿状核、小脑上、中、下脚的各向异性分数（FA）。结果 3组年龄、性别的差异均无统计学意义（均P>0.05）。CMS组与非CMS组的性别、年龄、肿瘤位置、大小、病理学类型及是否侵犯脑干的差异均无统计学意义（均P>0.05）。CMS组和非CMS组术前齿状核、小脑上、中、下脚的FA值均较健康对照组升高（齿状核分别为:0.65±0.11、0.53±0.12、0.33±0.12;小脑上脚分别为:0.70±0.03、0.69±0.11、0.35±0.15;小脑中脚分别为:0.74±0.05、0.71±0.13、0.34±0.11;小脑下脚分别为:0.64±0.13、0.53±0.08、0.34±0.07;均P<0.05）,且术前CMS组的齿状核和小脑下脚的FA值均较非CMS组高（均P<0.05）。术后1个月,非CMS组的双侧齿状核、小脑上、中、下脚的FA值与术前的差异均无统计学意义（均P>0.05）。随着随访时间延长,CMS组患儿的双侧齿状核和小脑下脚的FA值呈先下降再升高的趋势（左侧:F1=9.872、F2=17.960,右侧:F3=7.230、F4=27.330,均P<0.05）,而双侧小脑上、中脚的FA值在术后不同时间点的差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论初步推测儿童小脑肿瘤术后发生CMS与齿状核、小脑下脚相关,且术后可短暂恢复;而小脑上、中脚是否与CMS相关仍需进一步研究确认。

宋迪,吴军发,吴毅^[6]（2020）在《无动性缄默的研究进展》文中指出无动性缄默（akinetic mutism,AM）也称醒状昏迷（coma vigil）,是意识障碍的一种特殊类型,主要表现为表面清醒,眼睑开闭自如,双眼球能向各方转动或向前注视,但呼之不应,睡眠觉醒周期不规律,无自发言语、情绪反应和随意运动,仅对刺激有反射性的四肢动作和声音定向,存在部分生理反射,四肢肌张力明显增高,双侧病理征阳性,大小便失禁,生活上完全依靠护理[1]。临床上可见于任何原因所致的脑外伤、脑血管病、脑内肿瘤、脑代谢性疾病、脑中毒性疾病,以及各种原因引起的脑水肿和缺血缺氧性脑病等[2]。AM的主要发病机制尚无定论,病损位置各不相同,主要以脑干、小脑、前额叶皮质、扣带回、丘脑等损害较为常见。

陈立华,孙恺,陈文锦,夏勇,张洪钿,徐如祥^[7]（2020）在《儿童髓母细胞瘤的显微手术治疗》文中研究表明目的探讨经小脑延髓裂（CMF）入路手术切除儿童髓母细胞瘤（MDB）的显微手术方法和技巧。方法回顾性分析笔者自2011年1月至2019年12月采用经CMF入路微创显微手术治疗32例MDB患儿的临床资料,对显微外科手术技巧进行总结。28例患儿采用单侧CMF入路,4例患儿采用双侧CMF入路。结果肿瘤全切除者29例（90.6%）,次全切除者3例（9.4%）,无手术相关死亡病例,无永久性脑脊液漏。1例患儿术后并发小脑性缄默症,1个月后完全恢复。所有患儿均打通导水管,除2例患儿术后因脑积水未解除或加重需行脑室-腹腔分流术外,其余患儿术后原有颅高压症状和体征均得到改善。术后2例患儿出现后组颅神经麻痹,5例患儿有幕上、幕下硬脑膜下积液,经皮下置管和加压包扎后治愈;颅内感染3例,共济运动障碍加重3例,脑膜脑膨出和呼吸障碍各1例,经对症处理后痊愈。术后均经影像学随访,中位随访时间为37个月（3～81个月）,27例患儿恢复正常生活,5例患儿仍有不同程度的神经功能障碍。结论经CMF入路是一种显露充分、方便实用、安全有效的切除MDB的微创手术入路。掌握CMF入路和MDB显微手术方法和技巧,采用精湛的微创神经外科手术技术,有利于提高MDB的全切除率和提高手术疗效。

张良^[8]（2018）在《278例后颅窝病变患者开颅术后并发症的研究及分析》文中研究表明目的本研究是以厦门大学附属第一医院收治的后颅窝病变患者为研究对象,探讨其开颅术后相关并发症,分析其潜在的影响因素,总结外科手术治疗后颅窝病变的经验。方法1、收集2011年3月至2017年12月厦门大学附属第一医院收治的278例开颅手术的后颅窝病变患者的临床资料。2、根据病变性质和解剖部位分为7类:（1）桥小脑角区;（2）微血管减压（三叉神经痛和面肌痉挛）;（3）小脑区;（4）四脑室;（5）脑干;（6）岩斜区;（7）枕骨大孔区。3、回顾性分析其临床表现、开颅手术方式、术后病理结果及术后可能出现的潜在并发症,总结外科手术治疗后颅窝病变的经验。结果1、本组共收集278例患者,其中男性108例,女性170例,平均年龄47岁。2、微血管减压105例（37.8%）,桥小脑角区72例（25.9%）,小脑区65例（23.4%）,四脑室肿瘤6例（2.2%）,脑干肿瘤2例（0.7%）,岩斜区5例（1.80%）,枕骨大孔区23例（8.2%）。（3）术后出现并发症者87例,总的发病率是31.3%,最常见的术后并发症是面神经麻痹32例（11.5%）,其次是脑脊液漏24例（8.6%）,颅神经麻痹12例（4.3%）,术后出血8例（2.9%）,伤口感染7例（2.5%）,脑积水5例（1.8%）,颅内感染5例（1.8%）,小脑缄默3例（1.1%）,总的死亡人数3 例（1.1%）。结论1、本组后颅窝病变术后并发症总的发生率为31.3%,与文献报道基本一致。2、后颅窝病变术后并发症的发生率较幕上手术高,并发症的种类也较广泛。3、后颅窝由于位置深在,解剖结构复杂,毗邻血管神经密集,术中暴露困难,手术时间长及肿瘤类型多样使其术后并发症发生率较高。4、术前做好围术期准备、术中严格无菌操作、显微手术操作、神经电生理监测、合适的手术入路、严密缝合伤口和合理使用辅助材料,可以改善术后并发症的发生率。5、术者熟悉颅底神经解剖结构,熟知病人的病史及其影像资料,术前模拟手术入路,了解病变周围的解剖关系,可减少术后并发症的发生率。

王寿龙^[9]（2018）在《后颅窝髓母细胞瘤的临床特点及术后并发症的处理》文中进行了进一步梳理【目的】研究后颅窝髓母细胞瘤肿瘤的手术治疗及术后并发症处理,提高对后颅窝髓母细胞瘤的临床认识。【方法】对昆明医科大学第一附属医院神经外科2012-2017年25例后颅窝髓母细胞瘤的手术治疗、术后并发症及其处理措施等进行回顾分析。【结果】25例患者均经枕后正中入路切除病灶。7例因梗阻性脑积水行侧脑室腹腔分流术,4例术前（小脑手术）行侧脑室腹腔分流术,3例术后（小脑手术）行侧脑室腹腔分流术,术后脑积水改善明显。25例患者术后病理检查示髓母细胞瘤20例,纤维增生型5例。4例并发皮下积液,经加压包扎、皮下积液穿刺引流后皮下积液彻底吸收;1例皮下积液/脑脊液细菌学培养为鲍曼不动杆菌,鲍曼不动杆菌阳性者根据药敏结果选用抗生素,治疗后病原学检查阴性。小脑手术术后出现10例持续发热患者（T>38°C,持续超过3天）,3例使用抗生素（1例头皮下积液细菌培养提示鲍曼不动杆菌阳性,1例肺部感染,1例体温持续>39℃且对症治疗效果欠佳）;10例患者均行腰椎穿刺（4-7天,每天1次）,脑脊液培养未见细菌生长。10例发热患者经相关治疗后体温均恢复正常。【结论】髓母细胞瘤有其独特的临床特点,显微外科手术是治疗髓母细胞瘤的重要手段,腰椎穿刺是诊断和治疗术后发热的有效手段。

裴祎楠^[10]（2018）在《显微手术治疗第四脑室肿瘤的临床效果评价》文中提出目的:探讨显微手术治疗累及第四脑室肿瘤的临床效果。方法:回顾性分析本院2014.1-2017.1时间段内收治的52例第四脑室肿瘤患者,其中通过小脑下蚓部入路4例,小脑延髓裂入路34例,联合入路14例。根据术前是否合并梗阻性脑积水者进行分组,A组:合并不同程度梗阻性脑积水者;B组:未合并梗阻性脑积水者。分析比较两组患者术后1w的卡氏功能状态标准（Karnofsky,KPS）评分。结果:肿瘤全切除44例（84.6%）,次全切除8例（15.4%）。术后颅内高压、头晕、呕吐、视力减退、吞咽困难、共济失调的缓解率分别是84.2%、85.3%、94.4%、0.0%、33.3%、75.0%。术后1w的KPS评分结果:B组患者的预后良好率好于A组,差异有统计学意义（P<0.05）;随访40例,肿瘤复发2例,死亡1例。结论:选择适宜的手术入路和技巧以及正确解决并发症的方法,已经成为目前提高第四脑室肿瘤术疗效的重要因素。另外手术以前是否合并脑积水会对手术以后恢复及评估具有不同的影响。

二、小脑性缄默症研究进展（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、小脑性缄默症研究进展（论文提纲范文）

（2）儿童颅后窝肿瘤术后小脑性缄默综合征神经影像学研究进展（论文提纲范文）

（3）85例双侧脑干梗死患者的临床特点分析（论文提纲范文）

（4）松果体区肿瘤治疗方案的选择及预后分析（论文提纲范文）

（6）无动性缄默的研究进展（论文提纲范文）

（7）儿童髓母细胞瘤的显微手术治疗（论文提纲范文）

（8）278例后颅窝病变患者开颅术后并发症的研究及分析（论文提纲范文）

（9）后颅窝髓母细胞瘤的临床特点及术后并发症的处理（论文提纲范文）

（10）显微手术治疗第四脑室肿瘤的临床效果评价（论文提纲范文）

四、小脑性缄默症研究进展（论文参考文献）

• [1]小儿后颅窝巨大肿瘤的临床研究[J]. 章钟鼎,张竞予,杨越,方黄毅,傅弘,盛汉松. 中华神经医学杂志, 2021(12)
• [2]儿童颅后窝肿瘤术后小脑性缄默综合征神经影像学研究进展[J]. 李艳华,刘玥. 中国医学影像技术, 2021(05)
• [3]85例双侧脑干梗死患者的临床特点分析[D]. 冷雪冰. 吉林大学, 2021(01)
• [4]松果体区肿瘤治疗方案的选择及预后分析[D]. 图尔迪麦麦提·图尔迪艾合麦提. 新疆医科大学, 2021(09)
• [5]儿童小脑肿瘤术后小脑缄默综合征的弥散张量成像相关研究[J]. 范国锋,李亚宾,刘文,吉文玉,图柯拜·吐尔托合提,刘冬,汪永新. 中华神经外科杂志, 2020(11)
• [6]无动性缄默的研究进展[J]. 宋迪,吴军发,吴毅. 中国康复医学杂志, 2020(10)
• [7]儿童髓母细胞瘤的显微手术治疗[J]. 陈立华,孙恺,陈文锦,夏勇,张洪钿,徐如祥. 中华脑科疾病与康复杂志(电子版), 2020(04)
• [8]278例后颅窝病变患者开颅术后并发症的研究及分析[D]. 张良. 厦门大学, 2018(07)
• [9]后颅窝髓母细胞瘤的临床特点及术后并发症的处理[D]. 王寿龙. 昆明医科大学, 2018(01)
• [10]显微手术治疗第四脑室肿瘤的临床效果评价[D]. 裴祎楠. 新疆医科大学, 2018(01)

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